Como qualquer adulto de 41 anos de idade, Jeff Gray terminou seu segundo grau e até já fez alguns cursos na universidade. Tem boa aparência, é esperto e agradável, gosta de jogar e assistir filmes no seu computador e até já construiu uma página na Internet.
O Sr. Gray tem muito em comum com homens de meia-idade, exceto pelo fato de ter Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), uma doença neuromuscular caracterizada por fraqueza e perda progressiva dos músculos. De uma forma geral, pacientes com DMD possuem expectativa de vida em torno dos 20 anos de idade.
O Sr. Gray atribui sua relativa longevidade a algumas pessoas "de ímpeto forte" como sua mãe Arlene, cujo slogan é "não deixe que as coisas o abalem". E há também o Dr. John Bach.
Ele diz:
"Muitos médicos teriam prescrito uma traqueostomia para mim há muito tempo. Eu não apenas estaria impedido de falar, mas vocês sabem, traqueostomias criam muitos problemas para pessoas com Distrofia Muscular. Para mim e para o Dr. Bach, traqueostomia é uma palavra ruim."
A assustadora traqueostomia a que o Sr. Gray refere-se é uma abertura feita cirurgicamente na traquéia, onde um tubo é inserido para criar uma passagem de ar. Apesar da traqueostomia cumprir bem sua função, ela possui diversas desvantagens: o paciente não consegue falar ou engolir normalmente e necessita de suporte respiratório permanente. O tubo da traqueostomia também pode ser palco para infecções sérias, que podem contribuir para a falência respiratória, causa morte de muitas pessoas com doenças neuromusculares.
A técnica do Dr. Bach é diferente da utilizada por outros médicos que tratam de doenças neuromusculares. Manter uma função pulmonar adequada, portanto, é crucial para aumentar o tempo e a qualidade de vida das pessoas com essa condição.
E é nesse ponto que entra o Dr. Bach, especializado em medicina física e reabilitação. Grande parte do trabalho de sua vida tem sido ajudar pessoas como o Sr. Gray a respirar sem uma traqueostomia e prevenir falências respiratórias.
Ele defende a ventilação mecânica não invasiva para seus pacientes. É uma forma
diferente de encarar a situação, mas está detalhadamente descrita nos oito livros que publicou, em mais de 200 artigos em jornais de medicina e em palestras ao redor do mundo.
Dr. Bach é professor, vice na cadeira de medicina física e reabilitação da ‘New Jersey Medical School’ e diretor médico do ‘Center for Noninvasive Mechanical Ventilation Alternatives and Pulmonary Rehabilitation’, do ‘University Hospital’.
O Centro possui uma equipe multidisciplinar, da qual fazem parte médicos especializados em reabilitação, ortopedista, anestesistas, terapeutas respiratórios e patologistas da fala. Muitos dos pacientes são crianças com doenças neuromusculares, mas também há pessoas de todas as idades com dificuldades respiratórias, tais como pacientes com lesão medular.
Uma enorme gama de doenças neuromusculares, incluindo Distrofias Musculares, Atrofia Muscular Espinhal (AME), e Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) podem prejudicar a função respiratória. Normalmente o problema não está nos pulmões, mas sim no enfraquecimento dos músculos do tórax e do abdômen. Da mesma forma em que os músculos das pernas de um paciente com doença neuromuscular podem perder a força, os músculos do diafragma também enfraquecem, fazendo com que respirar e tossir torne-se mais difícil.
Ao longo do tempo a capacidade do paciente tossir com eficiência pode deteriorar-se a um estágio onde uma simples gripe torna-se uma ameaça à vida.
"Uma pessoa com doença neuromuscular, normalmente mantêm-se bem até contrair uma gripe. Seus pulmões, enfraquecidos, não produzem uma tosse forte o suficiente para expelir as secreções. Bactérias proliferam, e por fim desenvolve-se uma pneumonia." explica Dr. Bach.
Chegamos, normalmente, ao seguinte cenário: o paciente é hospitalizado em uma Unidade de Terapia Intensiva, intubado (colocação de um tubo no nariz ou garganta) para permitir suporte ventilatório e sucção das secreções, e conectado a um respirador mecânico.
A intubação é uma medida temporária, mas quando chega a hora da extubação (remoção do tubo), muitos médicos acreditam que o paciente não consegue respirar por conta própria e recomendam a traqueostomia.
Dr. Bach acredita que há um caminho melhor: ele tem início com o monitoramento regular do oxigênio do paciente e níveis de respiração. Quando os níveis estão baixos, administra-se ventilação por pressão positiva intermitente (VPPI). Esse método fornece ar ao paciente através do nariz, pela boca utilizando-se um bocal, ou por uma máscara, que é conectada ao respirador mecânico.
Mas por que fornecer ar, e não oxigênio?
Dr. Bach explica:
"O oxigênio diz ao cérebro que não é necessário respirar. À medida que a pessoa respira menos, o dióxido de carbono no sangue vai aumentando e em determinado momento a pessoa para de respirar, perdendo a consciência e fazendo uma parada respiratória."
O tempo necessário a que um paciente deverá ficar submetido a VPPI varia segundo o caso. Iniciando-se cedo, ela é necessária apenas durante o sono. Alguns pacientes eventualmente precisam de uma suplementação de ar quase que constante, mas ela é feita de tal forma que a fala, deglutição e funcionamento físico realmente melhoram durante o uso.
Muitos pacientes simplesmente mantêm um bocal próximo da boca, de forma a tê-lo disponível caso sintam necessidade de uma inspiração mais profunda.
Um outro elemento importante do protocolo do Dr. Bach é auxiliar o paciente a tossir, seja com uso de um equipamento especial para auxiliar a tosse (Cough-Assist), ou manualmente via compressão abdominal, como é feito na Manobra de Heimlich.
Quando os pulmões enfraquecidos de alguém com uma doença neuromuscular não são fortes o suficiente para produzir a tosse, uma máquina para auxílio da tosse (Cough-Assist machine) pode ajudar.
"Ela funciona de forma semelhante a um aspirador de pó, puxando ar e muco dos pulmões." diz o Dr. Bach.
O corpo não tem como saber a diferença entre uma tosse natural e uma simulada, reduzindo drasticamente os períodos em pneumonia.
Dr. Bach acredita que:
"Com equipamento disponível, e sendo adequadamente treinado por terapeutas respiratórios, não há, de uma forma geral, razão para que alguém com capacidade para falar (um sinal de força nos músculos bulbares, que controlam a deglutição e a fala) deva sofrer traqueostomia."
Apesar da Ventilação Mecânica não Invasiva ser amplamente embasada cientificamente, a traqueostomia ainda é majoritariamente efetuada nos pacientes com doenças neuromusculares.
De acordo com o Dr. Bach, das 250 clínicas mantidas pela Associação Americana de Distrofia Muscular, apenas 5 - incluindo a clínica ‘Jerry Lewis MDA Clinic’ do ‘University Hospital’ - oferece a Ventilação Mecânica não Invasiva como alternativa à traqueostomia.
Especialistas que normalmente tratam de doenças neuromusculares acompanhadas de falência respiratória relutam em pesquisar soluções além das suas áreas de conhecimento.
Dr. Bach diz:
"Um neurologista não tem muitos conhecimentos na área de cuidados respiratórios , e um pneumologista concentra-se primariamente em doenças pulmonares. Assim, suas soluções recaem sempre onde estão mais familiarizados: na traqueostomia."
Um conceito chave na Ventilação Mecânica não Invasiva é o de que ela mantém pacientes com doenças neuromusculares mais saudáveis do que aqueles que não se utilizam dessa técnica.
Em um dos estudos do Dr. Bach com crianças portadoras de Atrofia Muscular Espinhal Tipo 1 (crianças que de outra forma estariam mortas antes de completar dois anos de idade), 52 pacientes tiveram 1,53 hospitalização/ano antes de completar seu terceiro ano de vida. Com a utilização da Ventilação Mecânica não Invasiva, essa taxa caiu para 0,33 hospitalização/ano, quando as crianças tinham idades entre 3-5 anos, e para uma média de 1 hospitalização por ano ao longo dos 20 anos subseqüentes.
A vida de pessoas como o Sr. Grey mudou para melhor com a Ventilação Mecânica não Invasiva.
Ele diz:
"Bem, por um lado estou vivendo na minha casa e não em um hospital. Minha geração de pessoas com Distrofia Muscular é muito mais saudável do que outras no passado. Consideram-me ímpar porque tenho vivido com distrofia muscular por tanto tempo. Mas daqui a vinte anos, viver até os 40 ou mais será considerado normal. “
Os sinais de aviso:
Em muitos casos, pacientes do Dr. Bach (e suas famílias) sabiam, desde bem cedo, que tinham uma doença neuromuscular. É mais ou menos nesta época que os pais notam que seus filhos caem mais do que as outras crianças, têm dificuldades para subir escadas, ou caminham de um forma peculiar. Para outros pacientes, as diferenças não se tornam aparentes até que a criança esteja na escola, cursando o ensino médio ou o segundo grau. E há ainda doenças neuromusculares com início na fase adulta, como a Esclerose Lateral Amiotrófica (conhecida também como doença de Lou Gehrig's) e a Myasthenia Gravis.
As doenças neuromusculares variam em termos de sintomas, complicações, áreas do corpo afetadas, e tratamentos. Mas de uma forma geral a fraqueza muscular é uma característica comum a todas elas.
Para se chegar a um diagnóstico preciso, os pacientes passam por uma série de testes e exames. Após coletar o histórico familiar e conduzir a um exame físico, o médico normalmente os orienta a procurar um neurologista para exames adicionais.
Existem também clínicas multidisciplinares, como as que são financiadas pela Associação Americana de Distrofia Muscular. A clínica 'Jerry Lewis MDA' , do 'University Hospital', oferece serviços de diagnóstico e tratamento para mais de 40 tipos de doenças neuromusculares. E a clínica Newark tem especialistas em neurologia, aconselhamento genético, psicologia, medicina física e terapia respiratória.
"Há tantos detalhes a considerar quando se cuida de uma doença neuromuscular que uma abordagem completa beneficia enormemente o paciente. De um ponto de vista prático, isso faz muito sentido. Vemos o paciente como um todo." disse o Dr. Bach.
Os testes para identificar doenças neuromusculares vão desde análises sanguíneas, passando por biópsia e diagnósticos por imagem. Um simples teste de sangue verifica os níveis de creatine kinase (CK). Essa enzima está presente no interior de músculos saudáveis; entretanto, quando níveis elevados de CK são encontrados no sangue, é uma indicação de que há dano muscular. Uma outra amostra de sangue pode ser coletada para testes genéticos. Mais de 250 defeitos genéticos já foram identificados para várias doenças neuromusculares.
Os testes genéticos podem se recomendados para fins de diagnóstico, e também porque algumas doenças neuromusculares são de característica "autossômica recessiva", significando que familiares não suspeitos de terem a doença podem "carregar" o gene defeituoso e transmiti-lo a seus filhos.
Outros testes incluem a eletromiografia, que mede sinais elétricos produzidos pelos músculos e nervos, e a biópsia do músculo, onde um pequeno pedaço do músculo é removido e analisado. As células musculares de uma pessoa com Distrofia Muscular de Duchenne, por exemplo, não contém a proteína Distrofina, ao passo que alguém com Distrofia Muscular de Becker tem alguma Distrofina, mas não o suficiente para um funcionamento adequado.
Mudando o visual:
Os americanos dão muito valor à perfeição física, tornando difícil, para muitos, aceitar aqueles cujas diferenças são externamente visíveis. Mesmo dentro da comunidade médica, o valor da vida de pessoas portadoras de doenças neuromusculares é, muitas vezes, minimizado. E ainda, como lembra o Dr. Bach, pessoas com DNM podem ser muito inteligentes e aproveitar a vida tanto quanto qualquer outra pessoa.
Dr. Bach afirma:
"O nível de deficiência física não tem impacto sobre o amor que esses pacientes sentem pela vida. Eles têm pessoas que os amam, e podem ser muito felizes. Se um deficiente físico deseja viver o mais intensamente e o mais longamente possível, quem somos nós para não permitir que o façam baseados no nosso julgamento a respeito da qualidade de vida dessas pessoas?”
Na clínica ‘Jerry Lewis MDA’, e no ‘Centro médico “Center for Noninvasive Mechanical Ventilation Alternatives and Pulmonary Rehabilitation’ do ‘University Hospital’, mais médicos compartilham dessa filosofia.
Em outros locais, médicos oferecem poucas esperanças a pais de crianças com a forma mais severa de Atrofia Muscular Espinhal: a tipo I. Pacientes com uma forma mais branda da doença (que destrói os nervos que controlam os movimentos voluntários) são capazes de freqüentar a escola e trabalhar.
Mas crianças com o tipo I, ou doença de Werdnig-Hoffmann, tem dificuldades para sugar, engolir e respirar.
Sem os métodos do Dr. Bach, por volta de 2 anos de vida todos esses pacientes desenvolvem falência respiratória e ficam fracos demais para serem desligados do respirador. Nessa idade, também, todos eles precisam fazer uma cirurgia para colocação de um tubo para alimentação.
Entretanto, eles não conseguem suportar a anestesia geral necessária para a cirurgia.
Alguns médicos sugerem que os pais levem seus bebês com AME I para morrerem em casa.
Mas o Dr. Bach , o Dr. Colin Bethel, cirurgião pediátrico do 'University Hospital' e anestesistas pediátricos, têm treinamento e especialização suficientes para anestesiar a criança com anestesia local enquanto o tubo de alimentação é inserido.
O procedimento é efetuado de forma segura, efetiva, e caso desejem, os pais podem estar presentes durante o procedimento, que é feito sem a necessidade de anestesia geral, reduzindo em muito os riscos de complicações respiratórias.
Pacientes com doenças neuromusculares também podem devolver uma curvatura na coluna: a escoliose. Se não for corrigida, ela pode tornar difícil o ato de sentar. Há uma solução - a cirurgia corretiva - mas de acordo com o Dr. Bach, ela não é muito feita em portadores de doenças neuromusculares.
Diz o Dr. Bach:
"Acredite ou não, apenas cerca de 25% das clínicas financiadas pela Associação Americana de Distrofia Muscular oferecem a seus pacientes a cirurgia para prevenção da escoliose."
Esse não é o caso do University Hospital, onde só raramente é necessário recorrer à traqueostomia e onde o Dr. Sanjeev Sabharwal e o Dr. John McKeon, cirurgiões ortopédico-pediátricos, têm o treinamento e a experiência para tratar desses casos complicados.
O ‘University Hospital’ cuida de pacientes com muitas outras formas de doenças neuromusculares, incluindo aí as que primariamente afetam adultos. Os conhecimentos que o Dr. Bach acumulou a respeito de Ventilação Mecânica não Invasiva beneficiam esses pacientes de uma forma muito marcante:
Diz ele:
"Nossos pacientes simplesmente não morrem de falência respiratória."
Prova Divina:
Com um sorriso malicioso no rosto, o Sr. Gray diz:
"Dr. Bach parece um” cientista louco “. Mas para muitos, é seu entusiasmo pelos pacientes, e a defesa da Ventilação de Mecânica não Invasiva o que mais chama atenção.”
Observe um trecho extraído de um de seus livros, e que fala sobre isso:
"E Deus fez o homem do pó da terra, e a ele deu a Ventilação Mecânica não Invasiva via acesso nasal, o sopro da vida". Gênese: Capítulo 2, Versículo 7. “
Para marcar uma consulta com o Dr. Bach , ligue para: (973) 972-7195.
Para informar-se mais sobre o "The Center for Noninvasive Mechanical Ventilation Alternatives and Pulmonary Rehabilitation", visite nosso web site ““.
http://www.theuniversityhospital.com/ventilation/
Texto traduzido por Marcelo Dessen Padilha Oliveira:
http://www.theuniversityhospital.com/healthlink/archives/articles/ventilation.html
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